[摘要]目的：探讨伴和不伴新月体形成的原发性I g A肾病(I g A N)临床和病理特点方法：分析1 2 8例经肾活检确诊I g A N患者，分析其临床特点，并根据新月体形成所累及肾小球的比例分组：无新月体形成为A组，6 9例；≤1 0 t％为B组，2 5例；>1 0％<5 0％为C组，3 4例根据Ka t a f u s h i积分分析肾脏病理。结果：(1)临床方面：B组和C组的血尿素氮(B UN)较A组高(P<0．0 5)；C组血肌酐(S c r)较A组高(P<0．0 1)；B组和C组的收缩压(S B P)较A组高(P<0 0 1)；C组舒张压(I)B P)较A组高(P．(】1)：(2)病理方面：(、组肾小球总积分比A组、B组高(P<0．0 1)，B组肾小球总积分比A组高(f j<0．0 1)；B组球性硬化积分比A组高(P<0．O 1)，c组球性硬化积分比A组高(，J<0．【)1)；C组节段损害、肾小管间质、炎症细胞浸润积分比A组高(P<0．0 1)。结论：原发性I g．&N随着新月体形成所累及肾小球的比例增加，血压有逐渐升高趋势；肾脏病理损害逐渐加重，故对有新月体形成原发性I g~'q应早期干预治疗，以延缓肾病进展。

    [关键词]肾小球肾炎I g A肾病病理学新月体血压

    I g A肾病(I g A N)是最常见的肾小球疾病，在亚洲占原发性肾小球疾病3 0％，在我国也是导致终末期肾病(E S R D)的主要病因之一。目前认为I g A N是一种进展性肾病，肾活检病理诊断1 0年后约1 5％～2 0％的患者进展至E S R D，3 0％～4 0％的患者在2 0年内达到E S R D l 1 j。大量研究证实，新月体形成是影响预后重要指标_2 J在所有的肾脏病理指标中，新月体形成对预后影响值得重视，即使是少量(<1 5％)新月体形成对I g A N不良预后的影响，也不能轻视一3。因此，我们对2 0 B 0年5月～2 0 0 7年5月经肾活检明确诊断1 2 8例原发性I g A N进行回顾性临床和病理分析，旨在对加深伴有新月体形成的I g A N的临床认识。

资料与方法

1  研究对象1 2 8例患者为我院2 0 0 0年5月～2 0 0 7年5月经肾活检明确诊断原发性I g A N，其中伴有新月体形成的5 9例患者(4 6．1％)全部病例均排除了过敏性紫癜性’肾炎、乙肝病毒相关性肾炎、肝硬化、狼疮性。肾炎等疾病；有新月体形成者光镜下可见节段性、半月或球状细胞、细胞纤维或纤维性新月体1 2 8例中男6 2例，女5 6例，发病年龄1 5岁～6 l岁。根据新月体形成所累及肾小球的比例分组：无新月体形成为A组，6 9例；≤1 0％为B组，2 5例；>1 0％<5 0％为C组，3 4例。

2  研究方法分析1 2 8例原发性I g A N患者肾活检时的临床资料[年龄、性别、2 4 h u p r o、U r b c、血肌酐(S c r)、尿素氮(B U N)、收缩压(S B P)、舒张压(D B P)]及肾脏病理特点；肾活检病理检查光镜均应用H E、P A S、P A S M及Ma s s o n染色。全部标本肾小球数均在1 0个以上。光镜下参照L e e等分级，分为工～V级；肾小球、肾小管间质及肾血管的各项病理指标参照K a t a f u c h i L 4 j氏积分方法进行评分，总积分l～2 7分，包括肾小球总积分1～1 2分，肾小管问质积分0～9分，血管积分0～6分。

3  治疗方法对有高血压的病人选用A C E I、A R B和俄C C B将血压控制在<1 3 0／8 0 m m H g；对尿蛋白>1 g／d患者加用泼尼松0．5～1 m g·k g·d。。。

4  统计学方法计量资料用(y-±S)表示，应用S P S S 1 1．5 l软件包进行方差分析。

结果

l临床资料本资料男6 2例，女5 6例；发病年龄1 5岁～6 1岁，病程3 d～2年。各组在年龄、性别分布无统计学差异。各组间2 4 h u p r o、Ur b c比较均无统计学差异(P>0．0 5)；B U N：A组与C组及B组与C组比较有统计学差异(P<0．0 5)；S c r：A组与C组比较有统计学差异(P<0．0 1)；S B P：A组与B组及A组与C组比较有统计学差异(P<0．0 1)；D B P：A组与C组比较有统计学差异(P<0．0 1)。见表1。

2病理资料肾小球总积分：A、B、C组各组两两比较都有统计学差异(P<0．0 1)；系膜增生积分：A、B、C各组两两比较都无统计学差异(P>0．0 5)；球性硬化积分：B组与A组及C组与A组比较有统计学差异(P<0．0 1)；节段损害、肾小管间质、炎症细胞浸润积分：C组与A组比较有统计学差异(P<0．0 1)。见表1。

讨论

    新月体形成见于各种原因导致的肾小球毛细血管壁严重损伤和断裂，是一个多细胞参与、多分子启动的过程，同时炎症因子、黏附分子及趋化因子等参与新月体形成，机制复杂_5 j。新月体形成是I g A N中常见的病理表现。新月体型I g A N临床上大多表现为新月体型肾炎，病情进展快，肾功能迅速恶化。但仅有部分新月体形成而未达到新月体型I g A N的患者是否有其临床特点尚无定论。D a n i e l等对2 3 3例成人I g A N的病理分析显示1 7．5％的患者有新月体形成。

    我们资料显示1 2 8例原发性I g A N患者，其中伴有新月体形成的5 9例患者(4 6．1％)。这可能与医师对患者行肾活检选择、种族差异及组织处理差别有关_6我们对临床上表现肾小球性血尿的患者只要没有。肾活检的禁忌证均给予行肾活检病理检查。这可能是发现伴有新月体形成患者较多的主要原因。近年来B i t e n c o u r t—D i a s等_7 j的随访研究发现伴有新月体形成的I g A N与血肌酐升高、蛋白尿增加和发生高血压的机率高有关，更容易进展到E S R D。国内学者_8 J的研究发现，影响I g A N预后的独立危险因素有肾衰竭、蛋白尿、。肾小球硬化、新月体形成和肾间质纤维化。我们的研究发现伴有新月体形成的I g A N，随着新月体形成所累及肾小球的比例增加，血压有逐渐升高趋势，肾脏病理损害逐渐加重，如球性硬化、节段损害、肾小管间质、炎症细胞浸润，而肾小球系膜细胞增殖程度与有无新月体形成无关。因此，对于伴有部分新月体形成的患者，即使不是新月体型I g A N患者也需高度重视，这些患者无论在临床上还是肾脏病理上可能都重于无新月体形成的患者。对于伴有新月体形成的I g A N应早期对高血压和新月体形成进行干预治疗，可能有助于提高肾存活率，延缓I g A N的进展。故将来需要进一步对这些患者进行长期的随访研究。