ITI'S(Twin—Twin Transfusion Syndrome)一双胎输血综合征，是单绒毛膜双羊膜囊(MCDA)双胎的严重并发症之一，其发生率占MCDA双胎的9％～15％，未治疗的rrITS死亡率高达90％～100％，即使存活，也会遗留严重心血管并发症，目前关于聊． s的病理生理未完全阐明，但已明确胎盘血管吻合是发生1-ITI'S的必要条件。95％以上的正常MCDA双胎存在胎盘血管吻合，这些血管吻合主要有三种形式，分别是动脉一动脉吻合、静脉一静脉吻合以及绒毛膜小叶深部的动脉一静脉吻合，在正常情况下这些位于胎盘浅层或深层的血管吻合，保持了两胎间血液交换处于平衡状态，因此不会出现严重并发症。而在TITI’s中，主要存在的血管吻合是单向分流的动脉一静脉吻合，缺少双向分流的动脉一动脉及静脉一静脉吻合血管，这就造成两胎间循环的不平衡。目前认为Trrs发病机制主要是两胎间血容量的转移导致胎儿的失代偿状态。

    血流分流出的胎儿为供血胎，表现为容量减少、羊水过少，严重者可致胎死宫内；接受血流的胎儿为受血胎，表现为容量增多、羊水过多，膀胱充盈，严重者可因循环负荷过重出现水肿、胸腔积液、腹水、心包积液、心功能衰竭等。

    TTTS的诊断是通过超声测量羊水最大垂直暗区深度来判断，供血胎羊水最大垂直暗区≤2 cm；对于受血胎，美国标准为羊水最大垂直暗区≥8 cm，欧洲标准为加周前≥8 cm、20周后≥10 cm。

    目前临床上TI-I'S最常用的分级标准是1999年Quintero提出的5级分级法：I级：仅表现为羊水过多或羊水过少；Ⅱ级：动态观察1 h，受血儿膀胱充盈，而供血儿膀胱不可见；Ⅲ级：任一胎儿彩色多普勒超声异常，脐动脉舒张末期血流缺失或反流，静脉导管a波反流，脐静脉血流搏动样改变；Ⅳ级：受血儿心力衰竭或水肿；V级：任一胎儿或双胎宫内死亡。鉴于rI’ITI’s中胎儿存在心血管病变，Quintero分期未纳入胎儿心功能参数，有一定的局限性，因此对rI-ITs胎儿进行心功能评价在临床治疗和判断预后方面有重要意义，目前国外对胎儿心功能评价使用较多参数的是心血管整体评分及心肌作功指数，本研究运用超声心动图，使用上述参数对1TITS胎儿心功能进行评价，了解， rI]rs胎儿心功能改变，深入理解TTTS病理生理机制。

    一、 资料与方法

    1．研究对象：选择自2013年12月至2015年2月在康华医院妇产医学中心确诊1，I’rS孕妇20例[平均30岁，中位孕周22周(17～26 w)]及同孕周匹配正常单胎孕妇20例(平均29岁)作为研究对象。所有1TI  病例都通过孕早期超声检查确定胎盘绒毛膜性质，Trrs诊断标准：羊水量差异，供血胎羊水过少(羊水最大垂直池深度≤2 cm)，受血胎羊水过多(20周前羊水最大垂直深度≥8 cm，20周后≥10 cm)。排除标准：任一胎儿合并先天性心脏病或心律失常，或胎儿死亡，排除双胎贫血一红细胞增多序列征(TAPS)、双胎动脉反向灌注序列征(TRAPS)、双胎两胎均发育异常、染色体异常及结构畸形(见表1)；正常单胎对照组孕妇均身体健康，无心脏病、糖尿病、甲状腺疾病、代谢性疾病、结缔组织疾病、营养不良者，无酗酒和毒物接触史，胎儿经产科临床及超声检查无明显异常。

    2．研究方法：使用TOSHIBA APOLO MXSSA 780A超声诊断仪，PEVT一375BT凸阵探头、频率1～6 MHz。调节取样容积(SV)角度，多普勒角度与血流夹角<20。，避免胎儿活动和呼吸影响，按照AIUM指南分别显示四腔心切面、左室流出道切面、右室流出道切面、三血管切面、主动脉弓切面、动脉导管弓切面、上下腔切面、大动脉短轴切面、心尖短轴切面，根据解剖特征确定左右心房，左心房靠近脊柱、卵圆瓣飘向左心房，而右心房有基底较宽内面光滑的右心耳、与上下腔静脉相连接；左心室是与二尖瓣相连的内膜较光滑的心室，右心室是与三尖瓣相连的腱索较多的心室；大动脉呈交叉关系，有两个分叉的是肺动脉，发出三个分支的为主动脉。参考文献方法测量以下参数：大脑中动脉搏动指数(MCA—PI)：大脑动脉环切面，沿丘脑横切面往胎儿脚侧平移、碟鞍上方显示Willis动脉环，可显示前交通动脉、大脑中动脉、后交通动脉及大脑后动脉，取样容积置于大脑中动脉(MCA)中段；静脉导管(DV)：腹部矢状切面或上腹部斜切面，在肝脏内脐静脉与下腔静脉间寻找脐静脉延续段，即为静脉导管，取样容积置于血流速度最快处，清楚显示四相波形，即心室收缩期波峰s、心室等容舒张期波谷V、心室舒张期D峰和心房收缩期波谷A，测量静脉导管搏动指数(DV—PI)；脐动脉(uA)、脐静脉(uV)：靠近脐轮，测量脐动脉近段搏动指数(uA—P1)，观察有无舒张末血流消失或逆流、脐静脉搏动；房室腔径、室壁厚度、心胸面积比：四腔心切面，舒张末时测量心胸面积比，舒张末紧邻房室瓣下测量左右室横径及室壁厚度；左室短轴缩短率(Fs)：心尖短轴乳头肌水平，M超取样线垂直室间隔，FS=(舒张末内径一收缩末内径)／舒张末内径；三尖瓣环收缩期位移(TAPSE)；四腔心切面，M超取样线通过三尖瓣环右室侧壁处，与心脏长轴平行；二、三尖瓣血流频谱、二、三尖瓣舒张早晚期血流峰值比(E／A)：四腔心切面，取样容积置于房室瓣口，显示血流频谱，观察有无返流、单峰，测量E／A比；频谱多普勒Tei指数，左心室Tei指数：左室流出道切面，取样容积置于左室流出道与二尖瓣前瓣交界处，分别测量等容收缩时间(ICT)、等容舒张时间(IRT)和射血时间(ET)，左室Tei=(ICT+IRT)／ET，右心室Tei指数：取样容积分别置于三尖瓣口和肺动脉瓣口，三尖瓣口测量A峰结束至下一个E峰开始时间a、肺动脉瓣口测量ET，校正心率后右心室Tel=(a—ET)lET。按照CVPS评分内容对胎Jib,t；,功能进行CVPS评分。所有参数连续测量三次取平均值。

    二、结果

    1．1-I  组与正常单胎组心功能比较：见表2。(1)受血胎：受血胎DV—PI、心胸比、室壁厚度明显高于正常单胎，出现房室瓣返流、房室瓣单峰、脐静脉搏动的比例也明显大于正常单胎，上述差异均有统计学意义(P<0．05)；受血胎CAPI、CVPS明显低于正常单胎、差异有统计学意义(P<0．05)；受血胎UA．PI较正常单胎无明显差异。(2)供血胎：供血胎UA—PI明显小于正常单胎，差异有统计学意义(P<0．05)；供血胎DV．PI、MCA．PI、心胸比、室壁厚度、CVPS、房室瓣返流、房室瓣单峰、脐静脉搏动较正常单胎无明显差异。

2． TTTS 组与正常单胎组胎儿舒张、收缩功能及心肌作功指数比较：见表3。(1)受血胎：受血胎舒张功能指标一二、三尖瓣E／A比(MV—E／A、 Ⅳ-E／A)、左心室等容舒张时间(LV—IRT)、右室等容时间(RV-ICT+IRT)明显小于正常单胎，差异有统计学意义(P<0．05)；受血胎收缩功能指标Fs、右心室射血时间(RV—ET)显著低于正常单胎，差异有统计学意义(P<0．05)；受血胎左右室整体功能指标-Tei指数均明显较正常单胎高，分别为左心室(0．56±0．15 V8 0．34±0．03)、右心室(O．55 4-0．11 vs 0．35 -0．03)，差异有统计学意义(P<0．05)；受血胎心率较正常单胎无显著差异。(2)供血胎：供血胎在心脏舒张、收缩功能及心肌作功指数一Tei指数方面较正常单胎均无明显差异。

    3．受血胎心功能表现：研究发现高达70％的1-ITs受血胎在诊断时已存在心脏功能或解剖异常，功能上表现为心脏扩大、心肌肥厚，30％一50％存在三尖瓣返流、6％一14％存在二尖瓣返流；Herberg等统计51例n  存活受血胎中有4例．8％)出现肺动脉狭窄，高于普通人群的发病率(0．03％)。在本研究中，受血胎更多的观察到心脏扩大、心肌肥厚、房室瓣返流等，这与之前的研究结果相符。由于心脏左右室心肌纤维排列方式的不同，左心室主要是中层环形纤维、而右心室主要是纵形纤维，既往报道评价胎儿左右室收缩功能较好的指标是Fs和TAPSE，其正常值低限分别是FS>0．28、TAPSE>4 nl，研究发现受血胎左心室短轴缩短率(FS)降低，在本研究中观察到类似结果、左室FS较正常单胎低、但仍在正常范围之内，TAPSE虽低于正常单胎，但无明显差异，仍在正常范围内，这可能提示虽然本组受血胎心脏容量负荷增多，但仍处于代偿状态。研究发现受血胎除容量符合增加外，还存在压力负荷增加，Bajoria发现重症町  特别是出现水肿时，受血胎儿在宫内和出生时内皮素增加了2～3倍，表现为心肌肥厚、流出道梗阻、肺动脉狭窄或闭锁等，这些改变必然导致心脏舒张功能，20％～30％受血胎可观察到类似限制型心肌病的房室瓣血流多普勒频谱单峰，提示舒张功能严重受损，其他诸如房室瓣血流E／A比降低、心室充盈时间缩短、等容舒张时间延长等舒张功能异常亦较普遍。在本研究中观察到的结果与既往报道类似。房室瓣返流是评价心功能的另一项重要指标，通过返流速度可估测心室压力，既往研究表明受血胎收缩压是同孕周正常胎儿的2倍以上，30％一50％  ]rs受血胎出现三尖瓣返流、6％～14％出现二尖瓣返流。本研究中受血胎房室瓣返流的比例高达66．7％，提示心室压力增高。

房室瓣返流及单峰多见于三尖瓣，这与胎儿期右心室为主要泵血心室、承担整个心脏50％～60％的心输出量及右室心肌易受缺氧、应激刺激有关。另外胎儿期ICT、ET延长主要反映压力负荷增加、心脏处于高动力状态，本研究中受血胎ICT、ET较正常单胎明显延长也支持这点。心肌作功指数一Tei指数可综合反映心脏舒张收缩功能，Hernandez．Andrade E等研究发现在胎儿期Tei指数基本恒定，可作为评价心功能的有效稳定指标，频谱多普勒Tel指数正常值范围分别为右心．33±0．08)、左心室(0．32±0．05)。既往研究发现在1TITS受血胎中，Tei指数较正常升高40％以上。本研究正常单胎组Tei指数分别为右心室(0．35±0．03)、左室(0．34±0．03)，与上述文献值接近。在本研究中受血胎右心室Tei指数三个要素ICT、IRT及ET均较正常单胎延长，但ICT和IRT延长更明显，故Tei指数升高，提示右心系统处于高压力、高后负荷状态及右室舒张功能异常；左心室Tei指数仅ICT、IRT延长，ET与正常单胎相仿，这与左心室连接主动脉，供应大脑和心脏有关，在本研究中观察到MCA—PI降低，提示左室后负荷降低，反应在心功能受损情况下，胎儿优先保障脑部和心脏的血供。静脉导管(DV)及脐静脉与右心相连接，DV—PI及脐静脉血流状况认为可间接代表右房压力水平，当PI增高或出现脐静脉搏动提示右房压力升高，反映容量负荷增加或心功能异常。在本研究中发现受血胎DV-PI及脐静脉搏动比例明显升高，反映受血胎容量负荷明显升高。

    4．供血胎心功能表现：既往研究发现供血胎心功能基本正常，仅有5％一10％存在静脉导管异常、3％存在三尖瓣返流或脐静脉搏动，本研究中均未发现上述异常，仅脐动脉搏动指数(uA—PI)升高，提示胎盘功能不全，正常情况下MCA—PI／UA．PI>1，反应头部血流阻力较胎盘血流阻力高，本研究中供血胎MCA．PI／UA—PI<1，提示头部血流阻力降低，存在脑保护效应，在供血胎相对缺血情况下，优先保障脑部血供。

    5．本研究的局限性：本研究中 兀TS病例数不多，需大样本量完善该研究，另外因为正常MCDA量少，无法与1-I]rs进行匹配，因此选用同孕周正常单胎作为对照组，最好能使用同孕周正常MCDA作为对照组。

    结论  TTTS诊断之初，受血胎心功能受累明显，心脏舒张功能明显减退、收缩功能有所降低，CVPS评分明显低于正常；供血胎心功能基本正常，CVPS评分轻度降低；CVPS及Tel指数测量方便、无需后续处理，是监测胎JUk,功能的较好指标；通过超声监测1-I  胎儿心功能，可了解胎儿心功能状况，深入理解1-ITs病理生理机制，选择恰当的临床干预措施。