耳蜗神经发育异常的小儿听神经病

【摘要】 目的 探讨耳蜗神经发育异常的d,JL听神经病特征。方法 分析一例耳蜗神经发育异常的听神经病小儿的听力学检测资料、高分辨CT(HRCT)及高分辨磁共振成像(HRMRI)内耳扫描的结果。结果 视觉强化测听右耳最大声强级未引出，左耳听力曲线呈重度低频上升型。鼓室导抗图右、左耳分别为A与As型，双耳声反射均未引出。双侧ABR均未引出。DPOAE经前后三次检测．右耳除个别低频或中频频点未引出外，其余频率正常引出，左耳除个别低频频点及一次伴两中频频点未引出外，其余频率可引出。HRCT显示右侧内听道较左侧稍狭窄，HRMRI内听道斜矢状位显示右侧耳蜗神经信号缺失，左侧耳蜗神经信号细小。结论耳蜗神经发育异常可呈现听神经病的听力学特征，提示耳蜗神经发育异常可为听神经病病变部位及病因之一。HRMRI内听道斜矢状位扫描技术对显示耳蜗神经异常具有重要意义。

【关键词】 听神经病； 听力学检测； 蜗神经； 磁共振成像

【中图分类号】R764．4 【文献标识码】A 【文章编号】1006—7299(2009)02--0129—04

 听神经病(auditory neuropathy，AN)是Starr等[1]于1996年首次命名，认为是第Ⅷ颅神经(听神经)的听支(自耳蜗进入脑干之前的蜗神经)受损引起的一种临床表现特殊的感音神经性聋。目前国内外学者虽一致认为其听力学表现具有显著特征，但对AN的发病部位、发病机理、致病原因等方面尚不完全清楚。近年来国内外应用内听道(IAC)斜矢状位高分辨磁共振成像(HRMRl)显示IAC内神经结构，发现蜗神经缺陷在先天性及获得性感音神经性听力损失(SNHL)中并非罕见[2矗]，并有蜗神经发育异常者在tbJL AN的报道[4]，认为该病是人工耳蜗植入术的禁忌症c4’5]。本文分析一例耳蜗神经发育异常的小儿AN特征。报道如下。

1资料与方法

1．1病例简介病例来自第四军医大学西京医院门诊。女，1岁9个月，家长发现其对声音反应迟钝，不会说话。为足月顺产，否认使用耳毒性药物及遗传家族史，其母在孕期无病毒感染史及放射线接触史。

1．2检查方法

1．2．1 听力学检测声导抗、畸变产物耳声发射(DPOAE)、ABR、40 Hz听觉相关电位(40 Hz

AERP)检测方法与以往报道相同[6,7]。

视觉强化测听(VRA) 采用我科与医学生物工程系物理教研室合作的、运用声、光、电及运动等原理研制的婴幼儿视觉强化测听仪，纯音听力计为CTY一1型。采用玩具视觉刺激强化患儿对声刺激的反应，刺激声为啭音。

听性稳态反应(ASSR)测试 采用GN Oto—metricsCHARTR(美国)诱发电位测试仪。患儿服10％水合氯醛(o．3～o．5 ml／kg)后处于睡眠状态，在隔声屏蔽室内，记录电极置于前额，双耳垂为参考电极，地极为鼻根。极问阻抗<3 kfl。刺激声的载波频率为0．5、1、2、4 kHz，调幅调制频率分别为左耳77、85、93、101 Hz，右耳79、87、95、103 Hz。测试时8个调制声信号(每耳4个)经ER一3A标准插入式耳机同时给出。带通滤波为30～300 Hz，放大器增益为105，每个强度的测试为400次扫描。反应经快速傅立叶变换后，结果以坐标图及反应阈值曲线图表示。以上过程均由电脑自动完成。

声诱发的短潜伏期负反应(ASNR) 采用GNOtometrics CHARTR诱发电位测试仪。参考电极置双耳垂，记录电极置于前额发际，地极置于鼻根部。刺激声为交替短声，最大输出强度97 dB nHL，扫描时间10 ms，滤波范围100～3 000 Hz，叠加次数1 024次，重复1次。

1．2．2 MRI成像方法 使用PHILIPS Gyroscan

Intera 1．5T磁共振成像系统，正交头线圈。头部摆放两侧对称，将眉心置于线圈中心，扫描范围包括整个颞骨岩部。T2WI／3D／TSE序列：TR／TE／Flip 4 000 ms／250 ms／90。，矩阵256×256，层厚0．7 ITtm，回波链长(ETL)74，采集次数(NSA)1次，显示野(FOV)130 mm。首先采用T2WI／3D／TSE序列行轴位扫描，待3D原始数据采集完毕并重建后，再用最大强度投影技术(MIP)处理，对整个内听道(IAC)及膜迷路兴趣区进行多轴位多视角重建。其次在采集完成的轴位原始图像、显双侧耳蜗前庭神经层面，垂直于耳蜗前庭神经定位，采用T2WI／3D／TSE或B—TFE序列，参数同前，行双侧斜矢状位扫描，FOV 90 mm，NSA3次[2]。

2 结果

2．1听力学检测结果

2．1．1视觉强化测听 右耳最大声强级未引出，左耳为重度低频上升型听力曲线，0．5、l、2、4、8 kHZ阈值分别为90、95、85、75、65 dB HL。

2．1．2声导抗测听声顺值：右耳：0．3 ml，左耳：0．2 ml。鼓室导抗图：右、左耳分别为A与As型。双耳镫骨肌声反射均未引出。

2．1．3 DPOAE检测经3个月内前后3次检测，右耳除个别低频或中频频点未引出外，其余频率正常引出，左耳除个别低频频点及一次伴两中频频点未引出外，其余频率可引出。反应幅值左耳较右耳稍低(图1)。

田1 DPOAE三次检测圈

右耳(左图)各频率可引出，仅个别频点未引出；左耳(右图)前二次个别频点未引出．第三次有三个频点未弓L出，其余额点引出

2．1．4听性脑干反应检测ABR 97 dB nHL双耳各波均未引出；40 Hz AERP 500与1 000 Hz右耳 均>97 dB nHL，左耳均为85 dB nHL；听性稳态反应(AssR)右侧最大声强级未引当，左侧6．5、1、2、4kHz引出分别为70、90、70、60 dB nHL(图2)。声诱 发的短潜伏期负反应(ASNR)双侧可引出。

 图2 ASSR结果右侧未引出．左侧60～90 dB nHI。引出

2．2影像表现HRCT显示双侧耳蜗及前庭结构

未见异常，内听道(IAC)右侧较左侧稍狭窄(图3)；HRMRI轴位显示双侧内耳结构大致正常，IAC斜矢状位显示右侧耳蜗神经信号缺失(图4)，左侧耳蜗神经信号细小(图5)。对照组正常4,JL于IAC底4条神经已完全独立发育可见(图6)。

2．3诊断听神经病(双侧)伴蜗神经发育异常

3讨论

3．1 听神经病(双侧)伴蜗神经发育异常的听力学表现本例患儿的声导抗左右耳的鼓室图分别为As型与A型，镫骨肌声反射未引出与重度神经性听力减退有关；DP()AE在3个月内前后3次检测，右耳除个别低频或中频频点未引出外，其余频率正常引出，且右耳DPOAE幅值较左耳高，表明右侧耳蜗外毛细胞功能较完好；左耳在3次检测中除个别低频频点未引出重复外，一次伴两中频频点未引出，但并不与以前重复，其余频率可引出，表明左耳外毛细胞基本尚好。左耳个别频点引出不稳定的原因尚不明确，可能与患儿中耳存在潜在的炎症(As型鼓室图)或受自身或外部噪声的干扰有关，也不排除AN病变累及部分外毛细胞。ABR双侧97 dBnHL自波I起均未引出，表明其耳蜗神经存在病变；40 Hz AERP右侧500 Hz及1 000 Hz均未引出，左侧500 Hz及1 000 Hz阈值均为85 dB SPL，ASSR右侧未引出，左侧在60～90 dB nHL引出，均提示右耳病变较左耳重。目前初步证实ASNR电位与前庭诱发的肌源性电位(VEMP)同源，可能均源于球囊出j。由于患儿眼震电图及VEMP未能配合检测，本例行ASNR可引出，提示前庭下神经正常。根据以上听力学检测。符合AN的听力学特征，右耳病变较左耳重。

3．2 IAC斜矢状面HRMRI对显示耳蜗、前庭神经的应用HRCT能很好的显示骨组织细节，是诊断外耳、中耳、内听道及部分内耳发育异常的首选方法，但其不能直接显示听神经，对耳蜗、前庭神经缺陷无法检出。T2WI／3D／TSE及B—TFE序列能很

好地显示耳蜗、前庭神经的精细结构，被认为是目前显示IAC内颅神经和血管的首选序列。因此，除行HRCT外，应同时行HRMRI检查，仔细观察轴位、斜冠状位、斜矢状位上听神经各段。但在轴位、冠状位面上不能在同一层面上同时显示IAC内各神经及IAC的大小，并可受小脑前下动脉的干扰，对辨认IAC内各神经带来一定困难，而行斜矢状面扫描，则可清晰显示IAC内各神经及IAC的大小。耳蜗前庭神经自脑干发出，以一根较粗大神经进入IAC，在IAC口，耳蜗前庭神经呈新月形，面神经呈圆形位于其前方或前上方；在IAC中段，即在距IAC底平均5．6 mm(4～8 ram)处耳蜗前庭神经分开；在IAC底：距IAC底约l～2 mm处前庭神经分出上、下支，于IAC底4条神经完全独立…，即可辩认患者IAC远段和中段的这4条神经。因此，IAC斜矢状面HRMRl对显示耳蜗、前庭神经的异常具有重要意义。Christine等旧1在IAC斜矢状面HRMRI上，比较蜗神经与面神经、前庭上下神经的粗细关系。提出当其细于IAC内其它神经时记为“过细”，当其在轴位、冠状位和斜矢状位图像上均不能辩识时，记为“缺失”。神经“deficiency(缺陷)”则包含：神经过细、低于分辨率下限时难探测成像神经和无神经。但强调影像学所见，还要结合临床资料及听力学检测来评估。

本例患儿颞骨HRCT平扫显示双侧耳蜗及前庭结构未见异常，但右侧内听道较左侧稍狭窄。Adunka等口3采用HRCT及HRMRI观察先天性重度聋儿童的蜗神经缺陷(cochlear nervedeficiency，CND)与IAC形态学的关系，发现19例的蜗神经缺陷中有11耳IAC大小正常，9耳小IAC中8耳的蜗神经缺陷(缺失7耳，小1耳)，但在2耳小IAC中，蜗神经存在，听力学检测正常，因而提示：IAC正常，蜗神经也可能缺失；IAC狭窄与蜗神经缺失常相关；但IAC狭窄，也可有蜗神经。神经缺陷主要由于先天发育不良或后天退化萎缩所致，因此，确定蜗神经的状态，需进行HRCT、HRMRI以及临床资料、听功能检测来综合评估。正常小儿于IAC底4条神经已完全独立发育可见。本例患儿除HRCT显示右侧IAC较左侧稍狭窄，IAC斜矢状面HRMRI显示右侧耳蜗神经信号缺失，左侧耳蜗神经信号细小，与正常小儿的耳蜗神经所见比较差别显著，本例的影像学所见与听力学检测结果亦相吻合，从而表明蜗神经的病变及发育异常可以是听神经病的病变部位及病因之一。患儿也曾在数家医院行影像学检查，有的仅行CT或轴位MRI，而未行IAC斜矢状位MRI，或虽行IAC斜矢状位MRI，但因参数条件等原因而影像不清，从而未能给出适当的诊断。本院放射线科应用T2WI／3D／TSE及B—TFE序列，清晰地显示耳蜗前庭神经异常。因此，对蜗神经的检测需选择适当的扫描方式、参数条件及位置极为重要。

3．3 IAC斜矢状面HRMRI在人工耳蜗植入(CI)术前评估的价值一般认为蜗神经的直径取决于螺旋神经节细胞的数量，故通常认为蜗神经发育异常是CI的绝对禁忌证[引。Papsin等[1明报道298例CI儿童，其中耳蜗前庭解剖异常103例，发现耳蜗异常与正常解剖儿童的言语接受阈无明显差异，但在IAC狭窄者的效果较其他组差。Adunka等[31对4例MRl显示耳蜗神经缺失的儿童行CI，术后对听觉刺激无反应，临床证实耳蜗神经缺失导致手术失败。但近年来对AN患儿行人工耳蜗植入术后有效的报道不少，表明AN患儿仍存在有功能的蜗神经纤维，或一些残存的蜗神经纤维可使CI起作用。Peterson等[1嵋观察10例AN患儿与10例感音神经性聋患儿的CI，结果两组效果无明显不同。She—hata--Dieler等[1幻对3例应用助听器无效的AN儿童者行CI，术后言语识别明显改善，能进行语言交流，支持其作为个体化治疗选择之一。本例患儿在我院首诊，后在外院行左侧人工耳蜗植入术及进行语训，术后9个月来我院复诊，患儿听力有改善，但言语识别较其他行CI的感音神经性聋患儿差，显示其左侧蜗神经虽信号细小，仍存在部分有功能的蜗神经纤维可使CI起一定作用，但如耳蜗神经完全缺失则是CI的禁忌症。因此，IAC斜矢状面HRMRl检查蜗神经的完整性对AN及先天性或后天性SNHL的诊断及治疗、对拟行CI者术前评估及预后估计都有重要意义。